Уранопластика: операция по реконструкции расщелины нёба у ребёнка по Лимбергу и Фроловой

1. Описание и причины проявления патологии
2. Диагностика заболевания и сроки операции
3. Способ лечения
4. Метод А. А. Лимберга
5. Щадящая пластика
6. Реабилитационный период
7. Возможные осложнения и наблюдение
8. Оценка результатов

Дефекты развития могут сопровождаться не только непривлекательным видом, но и физическим дискомфортом. Расщелина нёба — одна из наиболее распространённых врождённых патологий. Заболевание может возникнуть по разным причинам. Избавиться от деформации поможет только уранопластика. Если операция будет выполнена успешно, ребёнок сможет нормально развиться в плане речи и самостоятельного приёма пищи.

Описание и причины проявления патологии

Врождённая расщелина нёба, которую ещё называют хейлосхизисом, часто возникает у человека при рождении. В народе патологию именуют волчьей пастью. При этом заболевании образуется щель в нёбном пространстве. Причиной дефекта является нарушение соединения ротовой полости с носовой. В 50% случаев повреждается и верхняя губа. Такой вид аномалии называют заячьей губой. Расщелины могут быть полными и неполными. Полные (сквозные) трещины проходят по твёрдому нёбу, губе и заканчиваются изменением формы крыльев носа. Неполные характеризуются распространением расщелины на язычок, мягкое и твёрдое нёбо. Глубина и протяжённость дефекта различаются в каждом случае. Аномалия может затрагивать губу с одной или обеих сторон. Обычно трещина образуется с левой стороны. Редко заболевание поражает сразу две губы. Такое отклонение занимает второе место среди врождённых аномалий. Вероятность появления малыша с расщелиной нёба составляет 1 из 1000. Чаще эта болезнь наблюдается у мальчиков. Расщелина нёбного пространства обычно сопровождается развитием других симптомов. Специалисты смогли выявить три гена, провоцирующих развитие аномалии, однако эти мутации выступают фактором появления заболевания только в 5% случаев. Другие причины образования врождённой расщелины в губе и нёбе (ВРГН):

инфекционные заболевания, перенесённые в период формирования плода;
окружающая среда эмбриона на начальном этапе беременности;
дефицит витамина B9;
приём медикаментозных препаратов во время вынашивания малыша;
зрелый возраст первородящей;
вредные привычки (употребление будущей матерью алкоголя или наркотических средств, курение);
генетическая предрасположенность.

Врождённая трещина нёба и губы — один из пороков развития, вызывающий патологические изменения органов и систем организма. Эта аномалия негативно влияет на костно-мышечный аппарат и челюстно-лицевой скелет. Из-за ВРГН могут развиваться сердечно-сосудистые заболевания, патологии органов слуха и ЦНС. Расщелина нёба приводит к нарушению вестибулярного аппарата и работы левого полушария мозга. Из-за дефекта у ребёнка могут отсутствовать некоторые зубы. Если вовремя начать лечение, тогда можно будет избавиться от аномалии в короткие сроки. Современные методы терапии позволяют исправить проблему без вреда для жизни и здоровья ребёнка.

Диагностика заболевания и сроки операции

Открытые трещины в мягком и твёрдом нёбе обнаруживают при рождении. Выявить патологию удаётся при кормлении младенца, которому сложно захватить соску или бутылочку. Нёбная аномалия мешает нормально дышать, поскольку язык проникает в щель носовой полости и задней стенки глотки. Частичные расщелины мягкого нёба практически не имеют симптомов, поэтому их сложно диагностировать у новорождённых. С возрастом у ребёнка легко заметить нарушения в его речи. Исправить ВРГН можно с помощью ураностафилопластики или уранопластики. При этой операции полость рта и носа разделяют водонепроницаемым и герметичным клапаном. Поскольку хейлосхизис лечат только хирургическим путём, у пациента необходимо исключить:

анемию;
пневмонию;
внутриутробную гипотрофию;
асфиксию;
родовые травмы;
недоношенность;
порок сердца;
спинномозговую грыжу;
свищи в ЖКТ;
гипоплазию.

При этих заболеваниях операцию проводить запрещено. Обычно уранопластику (uranoplastica) делают детям до 1 года, пока у них не начала значительно развиваться речь. Некоторые специалисты считают, что оптимальным временем для терапии считается возраст от 10 до 14 месяцев. Уранопластику детям могут провести в один или два этапа. В первом случае операцию делают в возрасте 11—12 месяцев. При двухэтапном лечении расщелину корректируют в 3—4 месяца. С восстановлением мягкого нёба трещина может уменьшиться до 6%. Повторное хирургическое вмешательство необходимо в возрасте 18 месяцев. Двухэтапная ураностафилопластика применяется при расщелинах крупных размеров.

Способ лечения

Расщелину нёба и губы исправляют только хирургическим методом. С помощью уранопластики можно сформировать правильную анатомическую конфигурацию челюстного аппарата и необходимое расположение нёбных и глоточных мышц. Реконструкция и коррекция трещины заключается в соединении лоскутов близлежащих тканей, которые создают перед сшиванием. Объединённые мышцы и нёбная ткань закрывают отверстие. Существует две методики проведения операции:

уранопластика по Лимбергу;
щадящая пластика Фроловой.

Методика лечения ВРГН подбирается в соответствии с возрастом и состоянием здоровья ребёнка. При выборе способа терапии врач смотрит на степень сложности аномалии, особенности лица, состояние тканей и костей. Кроме того, учитываются иные заболевания челюсти и зубов. Перед операцией маленького пациента должны обследовать педиатр, ортодонт и анестезиолог.

Метод А. А. Лимберга

Сторонники этой методики считают, что от одноэтапной операции меньше вреда психике ребёнка. Также она ускоряет период реабилитации. Кожная пластика по Лимбергу направлена на устранение нёбной расщелины за один раз. Операция проходит в пять этапов:

Сначала края трещин освежают. Затем выкраивают и отслаивают слизисто-надкостничные лоскутки в области твёрдого нёба. Разрезают ткань с двух сторон расщелины по длине альвеолярного отростка с отступом от десны в 2—3 мм. Полученные элементы соединяют углообразным разрезом.
Освобождают сосудисто-нервные пучки из нёбных отверстий при помощи резекции. Чтобы удлинить мягкое нёбо, от заднего края твёрдого отделяется и смещается слизистая оболочка носа.
Затем проводят интерламинарную остеотомию. От крыловидного отростка основной кости отделяют крючок с частью пластины и мышцами и передвигают их к середине. Так получится сохранить целостность мягких тканей и ушить трещину в области мягкого нёба.
Средний отдел глотки сужают, рассекая слизистую оболочку с обеих сторон крыловидно-челюстных складок. Мышечную массу расслаивают и перемещают к середине боковых стенок глотки. Раны обрабатывают йодоформными полосами.
Перед ушиванием края расщелины мягкого нёба подвергают распрепаровке. Швы накладывают в 3 слоя: на носовую слизистую оболочку, мышцы и ротовую поверхность мягкого нёба. На твёрдом нёбе сшивают приближённые друг к другу ранее отслоённые части.

Радикальная уранопластика может происходить в два этапа. Если у ребёнка наблюдается широкая трещина, тогда аномалию исправляют с использованием кожного лоскута на питающей ножке. Кожу берут с области плеча или бедра и накладывают её на нёбные части.

Щадящая пластика

Профессор Л. Е. Фролова предложила новый метод лечения ВРГН в 1972 году. Поэтапная терапия определяется в соответствии с видом трещины. При односторонней аномалии годовалому малышу корректируют форму губы с помощью хейлопластики. Одновременно делают велопластику с сужением глоточного кольца, а через 1—2 года проводят операцию на твёрдом нёбе. При двусторонней патологии до года делают одностороннюю пластику и велопластику. Через 2—3 месяца манипуляции повторяют с другой стороны. Когда ребёнку исполняется 3 года, у него удаляют дефекты твёрдого нёба. При лечении детей до двух лет рекомендуется применять щадящую методику, чтобы у малыша нормально развивалась речь. Радикальная уранопластика может замедлить рост челюсти.

Реабилитационный период

Обычно послеоперационный период длится 20—30 дней. Малыш должен наблюдаться врачом в условиях диспансера. Продолжительность реабилитации зависит от сложности заболевания и возраста ребёнка. Даже успешно проведённая операция не будет залогом полного выздоровления. Малышу, которого избавили от опасного заболевания, следует провести ряд восстановительных мероприятий. Правильно подобранная программа поможет нормализовать работу ротовой полости. При исправлении деформации мягкого нёба может быть использована пластинка. Это приспособление обязательно в случае коррекции твёрдого нёба. Послеоперационные мероприятия включают:

В первые 10 дней ребёнку необходимо воздержаться от разговоров.
После каждой трапезы следует применять антисептик.
Спустя 8—9 суток делают перевязку, повторяющуюся через каждые 2—3 дня.
Из ротовой полости постепенно убирают йодоформные полосы.
Через две недели на пластины наносят термопластическую массу, которая окажет эффект давления на ткани и разгладит рубцы. Толщину нанесённого слоя со временем увеличивают. Приспособление можно снимать во время еды, сна и занятий с логопедом. Пластинку убирают через полтора месяца после уранопластики.
В ежедневном рационе должна преобладать высококалорийная пища в перетёртом или жидком виде. В первые дни после операции могут назначить инфузионную терапию.
После первой перевязки с пациентом начинает работать логопед. Специалист может выявить дисфункцию мышц глотки, если у малыша нарушена артикуляция. При необходимости коррекцию повторяют. Нёбно-глоточное кольцо проверяют с помощью рентгена.
Врач выписывает антибиотики, которые предупреждают развитие инфекций.
Если у ребёнка наблюдается болевой синдром, тогда ему назначают анальгетики.
Специалист рекомендует дыхательную гимнастику, мануальную терапию, массаж и физические упражнения.

Обычную диету возобновляют через 10—14 дней. Спустя три недели после уранопластики все ограничения снимаются. Если операция проводилась в раннем возрасте, тогда ребёнку перестают давать соски и бутылочки. Кормят малыша при помощи шприца, катетера или силиконовой ложки. Когда ребёнка выпишут из больницы, он должен будет посещать врача раз в неделю в течение месяца. Регулярный осмотр необходим для выявления возможного свища или повреждений после операции. При необходимости повторную коррекцию делают через полгода. Швы рассасываются сами через определённое время. Нормой после операции считаются отёки и выделения крови из носа и рта.

Возможные осложнения и наблюдение

Обычно уранопластика проходит успешно. Но сложные манипуляции сопряжены с риском и осложнениями. Возможные последствия после уранопластики:

нарушение слуха и речи;
проблемы с артикуляцией и формированием звуков;
дыхательная дисфункция;
неправильное строение, расположение или отсутствие некоторых зубов, дефекты прикуса;
подверженность инфекционным болезням (отитам, синуситам, ОРВИ);
нарушение функций верхнего отдела пищеварительной системы;
проблемы межличностных отношений.

Из-за технических ошибок во время операции возможны более серьёзные осложнения. У пациента могут рано разойтись швы или образоваться сквозной дефект на границе твёрдого и мягкого нёба, что потребует повторного хирургического вмешательства. Послеоперационный период иногда сопровождается некрозом сшитых лоскутов, кровотечением и ограниченностью движения. Это говорит о технических ошибках врача во время уранопластики.

Оценка результатов

После проведённой ураностафилопластики ребёнок должен пройти осмотр и сдать анализы. Если необходимо, врач ему назначает УЗИ, рентген или МРТ. Пациента также осматривают хирург, стоматолог-ортодонт и отоларинголог. В отдельных случаях может понадобиться консультация дефектолога и иммунолога. Эстетическая хирургия применяется при наличии кожных деформаций. Логопед проводит с ребёнком различные занятия с тестами, которые позволяют определить состояние дыхания. Специалист помогает ему в развитии речевого и слухового аппарата. Младенцев возрастом до шести недель обследуют, чтобы определить состояние расщелины нёба и губы и оценить кормление. В возрасте 18 месяцев, 3 и 5 лет проверяют речь ребёнка. В 9—10 лет устанавливают костный трансплантат в зоне дёсен. Врождённая расщелина нёба не считается приговором. Если ответственно отнестись к длительному процессу терапии и восстановительным мероприятиям после неё, тогда получится полностью исправить функцию челюстно-лицевого аппарата.

Проведение уранопластики при расщелине нёба у ребёнка